骨化性气管支气管病33例临床分析

刘静静，刘媛华，罗 潇，司纪明,赵武干，靳建军

1)郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科 郑州450052 2)郑州大学第一附属医院病理科 郑州450052

骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)是一种发生在气管和支气管少见的良性病变，主要表现为气道黏膜骨化或形成骨化结节突入管腔，可造成管腔狭窄或闭塞，膜部常无受累，早期临床表现较不典型[1-2]。近些年来，随着支气管镜检查的普及，关于此病的报道呈增多趋势。为进一步提高临床医生对此病的认识，本研究回顾性分析了33例TO患者的临床资料，报道如下。

1.1 研究对象选择2014年11月至2021年11月在郑州大学第一附属医院经组织病理学检查诊断为TO的患者33例，其中男21例，女12例，男女比例为1.75∶1。农民12例，职员5例，其他职业16例。5例有吸烟史(4例已戒)，均无有毒有害物质接触史。

1.2 资料收集收集患者的性别、发病年龄、职业、病程、临床症状，合并其他肺部疾病(肺部感染、肺癌、肺间质纤维化、胸腔积液)情况，有无吸烟史及有毒有害物质接触史；
微生物学(痰培养、肺泡灌洗液培养、宏基因组检测)、胸部CT、支气管镜、病理学和肺功能检查结果；
治疗方案及预后。

1.3 病情评估病情稳定为症状无明显恶化，影像学及支气管镜下病灶体积及分布范围较前无明显进展;病情恶化为症状较前加重，影像学及支气管镜下病灶体积及分布范围较前增大。

1.4 随访通过短信或电话方式进行随访，了解患者生存、病情评估情况，活动耐量，死亡病例死亡原因，随访截至2022年1月1日。

1.5结果

1.5.1临床特征 33例TO患者发病年龄24～78(56.0±11.0)岁。就诊症状为咳嗽19例、发热8例、喘息7例、胸闷6例、胸痛5例、咯血3例。病程15～90个月。合并其他肺部疾病者26例，其中肺部感染18例(铜绿假单胞菌感染6例、肺炎克雷伯菌感染4例、真菌感染3例、未见明确病原体5例)，肺癌6例(肺腺癌5例、肺鳞癌1例)，肺间质纤维化1例，胸腔积液1例。

1.5.2胸部CT表现 CT影像资料完整者26例，其中气管管壁增厚4例，气管支气管前侧壁环形密度增高7例，散在或弥漫高密度钙化结节突入管腔11例，管腔不规则狭窄2例,气管膜部均无受累(图1A、B、C、D)，2例未见明显异常。病变累及气管12例，累及支气管8例，累及叶间支气管3例，累及段间支气管1例。胸部CT为TO表现24例，影像科医师报告识别出5例。

A:气管管壁增厚;B:气管支气管前侧壁环形密度增高;C:散在或弥漫高密度钙化结节突入管腔;D:管腔不规则狭窄

1.5.3支气管镜下表现 行支气管镜检查32例，气管镜检查图像资料完整者30例，仅见病历提及行气管镜检查而未见图像资料者2例。镜下表现为气管支气管前侧壁散在或弥漫性结节隆起，突入管腔，直径1～5 mm,质地较硬。气管受累29例，右主支气管受累15例，左主支气管受累11例。30例中局限型10例，结节散在分布、其间黏膜正常；
弥漫型14例，结节弥漫分布、其间无正常黏膜；
融合型6例，结节弥漫分布且有融合表现(图2A、B、C)。

A:局限型;B:弥漫型;C:融合型

1.5.4病理学表现 33例均经支气管镜活检和组织病理学确诊，主要表现为隆起的气管支气管黏膜呈慢性炎症改变13例，黏膜上皮下软骨、骨形成，并可见钙化灶12例，骨内可见骨髓组织1例，黏膜假复层纤毛柱状上皮发生鳞状上皮化生及角化7例(图3A、B)。

A:支气管黏膜发生鳞状上皮化生，上皮下可见纤维化、骨化、钙化(HE，×40);B:支气管黏膜被覆假复层纤毛柱状上皮，呈轻度慢性炎症改变，黏膜上皮下见骨及软骨，并见骨髓成分(HE，×200)

1.5.5肺功能检查 行肺功能检查10例，其中通气功能正常5例，阻塞性通气功能障碍5例，后者出现吸气平台3例，出现吸气呼气双相平台1例。吸入支气管扩张剂后，第1秒用力呼气容积为1.82 ～3.48 L，占用力肺活量的比值为45.39%～93.40%。

1.5.6治疗和预后 24例以抗感染及对症处理为主，4例口服激素治疗，3例行支气管镜下介入治疗(高频电灼烧及冷冻1例，冷冻2例)。23例病情稳定，可耐受日常活动；
2例病情恶化，表现为气喘、呼吸不畅，不能耐受日常活动；
合并肺癌死亡2例；
失访6例。

TO临床表现常无特异性，其发病年龄通常在50岁左右，儿童也有发病的报道[3-5]。本组患者平均发病年龄56岁，男性相对较多；
病程均超过1 a，可能与多数患者症状较轻且无特异性及临床医生对此病认识不足导致诊断延误有关。

TO发病机制尚不明确，可能原因有气管支气管发育不良、长期理化因素导致气道慢性炎症或内分泌代谢紊乱等[5-6]。本组患者临床表现主要为咳嗽，且多数合并肺部感染，组织病理学有黏膜慢性炎症表现，但无明显有毒有害物质接触史，与文献所提及的可能发病机制相符。

TO临床表现常与病变范围以及气道狭窄程度相关[7]，常见症状为咳嗽、咳痰和气喘等，部分患者早期无明显症状，仅在胸部CT或支气管镜检查时发现。病变范围广、气道狭窄较严重的TO患者可表现为明显的呼吸困难[8-9]。本组最常见症状为咳嗽(19/33)，与文献报道一致。TO常与其他呼吸系统疾病共存，如肺结核、慢性阻塞性肺疾病、鼻炎和肺癌等[10]。本组26例合并有其他肺部疾病，其中18例合并肺部感染(铜绿假单胞菌感染6例、 肺炎克雷伯菌感染4例、真菌感染3例)。TO患者气管支气管上皮细胞鳞状化生，对分泌物的清除能力降低，骨样结节隆起阻塞管腔，使得分泌物聚集不易排出，是继发肺部感染的主要原因[11]。有文献[12-13]认为肺炎克雷伯菌感染与TO的发生发展无明显相关性。本组6例合并肺癌，以腺癌多见，与文献[14]报道相符。本组合并肺癌比例较高，提示TO与肺癌可能存在共同的危险因素。本组患者大多数无吸烟史，推测吸烟与此病的发生可能无关联。

胸部CT是诊断TO的重要手段，典型特征是气管支气管前壁、侧壁高密度影，部分呈多发结节突入管腔，严重者可致管腔狭窄或变形[15-16]。气道骨化较轻时CT可无明显异常。本组26例行胸部CT检查，以管腔内散在或弥漫高密度钙化样结节最为常见，气管中下段及主支气管常被累及，膜部不受累，叶间支气管偶尔被累及，段间支气管较少被累及，表明TO以累及大气道为主。本组24例胸部CT图像有TO表现，但影像科医师报告仅识别出5例，说明有必要提高影像科医师对此病的诊断意识。

TO的临床表现缺乏特异性，容易造成漏诊。支气管镜下可见气管或主支气管前壁、侧壁散在或弥漫性结节隆起、大小不等、质地较硬，不易钳取,其表面常有分泌物附着，而膜部因缺乏软骨不受累。严重者管腔呈不同程度的狭窄，甚至闭塞变形[5，15]。Guo等[5]发现右主支气管似乎更易受累。本组病例以大气道受累为主，右主支气管受累15例，左主支气管受累11例。TO组织病理学表现为气管和支气管黏膜上皮鳞状化生，软骨和骨形成以及角化、钙化等,黏膜常呈慢性炎症改变，可见炎性细胞浸润[17-18]。本组33例患者的支气管镜和组织病理学结果均符合上述描述，慢性炎症与TO的关系值得更进一步探讨。

本组行肺功能检查10例，其中阻塞性通气功能障碍5例(3例出现吸气相平台，1例出现吸气呼气双相平台)。TO病变部位通常位于大气道，属于胸外的大气道阻塞，吸气时胸廓扩张使管腔压力低于外界大气压，使得因病变而阻塞的管腔变得更加狭窄，吸气时气流明显受限，流量容积环呈平台样。若病变较广泛，气道普遍狭窄，则可表现为吸气和呼气时流量均明显下降，即吸气呼气双相平台的出现[17]。本组胸部CT未识别出TO病变的19例患者中肺功能检查存在吸气相或吸气呼气双相平台4例，提示肺功能检查有助于TO的识别。

TO大多进展缓慢，预后较好，以内科保守治疗为主。对反复感染者，可行肺泡灌洗液细菌培养，以确定病原体，指导抗感染治疗[19]。管腔严重狭窄者可考虑支气管镜下行激光治疗[20]。若存在呼吸困难等情况，常需要行气管切开或气管插管，但因其气管壁钙化导致操作困难[1，21]。本组33例患者大多症状较轻，以对症处理为主；
23例病情稳定，2例因合并肺癌死亡。

综上所述，胸部CT及肺功能检查有助于TO早期识别，支气管镜结合组织病理学检查是诊断及鉴别诊断的主要方法。TO多以对症治疗为主，少数严重者需激素或支气管镜介入治疗。TO常合并肺癌，提示两者可能有共同危险因素，有必要对此做进一步探索。

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